Definition und Vorbemerkung

Einführung

Therapieoptionen

Myelodysplastische Syndrome (MDS), Einführung in das Krankheitsbild

Die MDS sind eine Erkrankungen des höheren Lebensalters mit einem Altersmedian bei Erkrankungsbeginn zwischen 60-75 Jahren, mit zunehmender Inzidenz im Alter. Während sie bei 4 Erkrankungen pro 100 000 Einwohner und Jahr liegt, steigt die Inzidenz bei der Altersgruppe der über 70jährigen auf 20 pro 100.000. In letzter Zeit werden aber auch zunehmend mehr Erkrankungen bei jüngeren Erwachsenen, Jugendlichen und sogar Kindern beschrieben.

Das typische Erkrankungsalter der MDS-Patienten liegt zwischen 50 und 80 Jahren. Nahezu alle Patienten weisen eine Anämie auf mit – in Abhängigkeit vom Schweregrad-Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel und Ohrensausen. Bei 60 % der Patienten lässt sich eine Granulozytopenie nachweisen, die zu Infektanfälligkeit, Fieber und Schleimhautulzerationen führt. Ebenso häufig findet sich eine Thrombozytopenie mit vermehrter Blutungsneigung, die sich als petechiale Haut- und Schleimhautblutungen, Nasenbluten, Zahnfleischbluten sowie gastrointestinale und zerebrale Blutungen manifestieren kann. Das Krankheitsbild ist gekennzeichnet durch eine progrediente Zunahme der Zytopenie bzw. eine Progression zur akuten Leukämie.

Die 1982 von der FAB-Gruppe vorgeschlagene Klassifikation für MDS basiert auf zytomorphologischen Kriterien, medullärem und peripherem Blastenanteil sowie der Monozytenzahl im Blut. Diese Klassifikation diente fast 20 Jahre lang als Standard in der MDS-Diagnostik. Die WHO (World Health Organisation) hat eine neue MDS-Klassifikation vorgeschlagen, welche die FAB-Klassifikation weiterentwickelt.

Die Labordiagnostik umfasst bei allen Patienten die morphologische Untersuchung von peripherem Blutausstrich, Knochenmarkausstrich (Zytologie und Zytochemie) und Beckenstanze (Histologie). Außerdem sollte bei allen Patienten eine Chromosomenanalyse der Knochenmarkzellen, u. U. mit den neuen Methoden der FISH-Zytogenetik und der molekularbiologischen Zytogenetik, durchgeführt werden. Die Diagnose wird ergänzt durch Zusatzuntersuchungen, die entweder im Rahmen der Differentialdiagnose, zur Abklärung von klinischen und Laborbefunden oder für die weitere Behandlung notwendig sind.

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