Definition

Einführung

Therapieoptionen

Aplastische Anämie (AA), Einführung in das Krankheitsbild

Die zugrunde liegende Störung scheint in allen Fällen eine deutliche Verminderung der Zahl der pluripotenten hämatopoetischen Stammzellen zu sein. Dazu kommt eine Störung der verbleibenden Stammzellen oder eine Immunreaktion gegen sie, die eine ausreichende Teilung und Differenzierung verhindert. Wenn die Zellproduktion im Knochenmark gestört ist, können keine normalen Blutzellen mehr entstehen. Weder die roten, noch die weißen Blutkörper oder die Blutplättchen werden ausreichend produziert. Die aplastische Anämie wird in 3 Schweregrade eingeteilt. Als Kriterium gilt die Anzahl der Granulozyten, Thrombozyten- und Retikulozyten.

Typ	Abkürzung	Granulozyten	Thrombozyten	Retikulozyten
Aplastische Anämie	AA	< 1500/ul	< 50 000/ul	< 20 000/ul
Schwere AA	SAA	< 500/ul	< 20 000/ul	< 20 000/ul
Sehr schwere AA	VSAA	< 200/ul	< 20 000/ul	< 20 000/ul

Die Erkrankung kann schleichend oder akut mit Symptomen und klinischen Zeichen der Anämie, Neutropenie oder Thrombozytopenie beginnen. Infektionen, besonders des Mund- und Halsbereiches (Mund/Zungenulzera, Gingivitis) sind häufig. Kommt es zu generalisierten Infektionen, sind diese häufig lebensbedrohlich. Hämatome, Zahnfleischbluten, Epistaxis und Menorrhagie sind die häufigsten Blutungsformen. Blutungen und Symptome der Anämie (Blässe, Müdigkeit, Leistungsminderung, Dyspnoe gehören zu den typischen klinischen Zeichen. Lymphknoten, Leber und Milz sind dabei nicht vergrößert.

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